А хорошими в жизни у него были только анализы.

Другие афоризмы
Главная --> Справочник болезней --> Детские болезни --> Болезни периода новорожденности

Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей - порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути - протоки, по которым желчь поступает в желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него.

Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.

Симптомы и течение

Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 месяцев после рождения.

Диагностика

Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией, врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом.

При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает.

При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, специфические поражения клеток подтверждают диагноз.

Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через небольшие разрезы).

Лечение

Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25% раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.

Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.


Алфавитный указатель болезней

А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

Рассказать друзьям в социальных сетях: