Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение
Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, с слабости, утомляемости. Самый характерный признак – поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем – уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких – пневмофиброз, почек – “склеродермическая почка”, диффузный гломерулонефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессонницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Диагностика
Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Лечение
Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно – нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т. д.), лечебная физкультура, массаж.
Ревматические болезни
Алфавитный указатель заболеваний
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Литература:
“Домашний доктор” (под ред. В. Ф. Тулянкина, Т. И. Тулянкиной, М., “Паритет”, 1997)
