Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора участвуют в образовании стабильного сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго.
Гемофилией страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия – кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы – кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.
Лечение
Переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.
Болезни системы кроветворения
Алфавитный указатель заболеваний
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Литература:
“Домашний доктор” (под ред. В. Ф. Тулянкина, Т. И. Тулянкиной, М., “Паритет”, 1997)
