Гепатозы наследственные пигментные

(доброкачественные гипербилирубинемии)

Группа наследственно передающихся заболеваний, основным признаком которых является повышение уровня билирубина в крови, гипербилирубинемия.

Синдром Жильбера

Заболевание чаще обнаруживается в раннем возрасте, интенсивность желтухи в большинстве случаев незначительная, может усиливаться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, после физического переутомления.

Симптомы и течение

Жалобы на боли в животе, общую слабость, повышенную утомляемость, понижение аппетита, тошноту, горечь во рту, изжогу, отрыжку. Боли обычно носят ноющий характер, чаще в правом подреберье, иногда с отдачей в правую лопатку. Основной признак - желтуха различной степени: от незначительной желтушности склер глаз до выраженной желтухи слизистых и кожных покровов, изредка сопровождаются кожным зудом. Увеличенные размеры печени отмечаются примерно у 60% больных, селезенки - 10%.

Диагностика

Лабораторные данные: повышение уровня билирубина, только в период обострения изменение печеночных проб - повышение активности аланин-трансаминазы, щелочной фосфатазы, снижение уровня белков альбуминов. Примерно у каждого второго больного синдромом Жильбера отмечается сочетание с другими заболеваниями: хроническим гепатитом, жировым гепатозом, холециститом, холангитом, язвенной болезнью, хроническим гастритом, энтероколитом, которые определяют изменения клиники.

Лечение

Диета №5 или другая в зависимости от сопутствующего заболевания. Поливитамины, желчегонные средства.

Синдром Ротора

Проявления те же, что при синдроме Жильбера, основное различие - периодически бывает темная моча (выделение уробилиногена).

Распознавание

См. Синдром Жильбера. Время от времени моча дает положительную реакцию на желчные пигменты. Заболевание длится много лет без какого-либо влияния на здоровье.